表皮水疱症とは

知っておきたいこと

表皮水疱症はどうやって治療するの？

表皮水疱症（EB）の治療は、現在も研究が進められていますが、根本的に治す方法は確立されていません。そのため、現時点では皮膚にできる水疱（水ぶくれ）やびらん（ただれ）といった症状に対する処置が主な治療となります。これらの処置で使うガーゼやテープ、注射針、創傷被覆・保護材は、病院から患者さんへ支給されます¹。また、重症の患者さんでは処置に1～2時間かかることもあるため、ご家族の負担を減らす目的で訪問看護の利用も検討が必要です²。具体的な対応については、医師や看護師、薬剤師など医療従事者にご相談ください。

主な処置³

1. ①前日に使用したガーゼや創傷被覆・保護材ははずし、入浴やシャワーで毎日清潔を保ちましょう。通常、消毒は必要ありません。
2. ②新たにできた水ぶくれは、注射針などを使い、中の液を出します（ただし、水ぶくれの皮は残します）。
3. ③創傷被覆・保護材^※（あるいは軟膏を塗ったガーゼ）を貼り、伸縮包帯で固定します。
   • ※創傷被覆・保護材は医師の処置で使用する場合、保険で費用が補償されます。EBの場合には「C114在宅難治性皮膚疾患処置指導管理料」を算定することで、在宅で使う創傷被覆材の費用も個別に保険請求できます。
4. ④感染が認められた場合には、抗菌薬の内服薬や外用薬で治療を行う必要があります。気になる症状などがございましたら、主治医にご相談ください。

再生医療等製品による治療

現在、以下の再生医療等製品による治療が行われています。それぞれの治療については、主治医にご相談ください。

ヒト脂肪組織由来の間葉系幹細胞かんようけいかんさいぼうを用いたシートの貼付

難治性または再発性のびらんや潰瘍かいようを伴う栄養障害型、接合部型、さらに単純型（重症型に限る）の表皮水疱症の患者さんを対象に、びらんや潰瘍部分かいようぶぶんに週１回貼付し、再上皮化を促します。

自家培養表皮細胞シートの移植

栄養障害型または接合部型表皮水疱症の患者さんにおいて、難治性や再発性の潰瘍かいようがある場合、患者さん自身の健康な皮膚から組織を採取し、細胞を培養してシート状にしたものをびらん部に移植する治療法です。

遺伝子治療用製品の塗布

栄養障害型表皮水疱症の患者さんの潰瘍部かいようぶに週1回塗布し、皮膚を支えるタンパク質（7型コラーゲン）の遺伝子を皮膚の細胞に届け、傷の治癒を助けます。

表皮水疱症で気を付けていただきたいこと⁴

• 水疱や潰瘍かいようが少ない場合は、服とこすれて症状が悪化しないように、乾燥しにくく塗布した部位にとどまりやすい軟膏や、非固着性の被覆材を使用しましょう。
• 全身に水疱や潰瘍かいようが多くみられる場合は、創傷被覆材およびガーゼや包帯で保護しましょう。
• 水疱や潰瘍かいようが毎日のようにできる場合、鉄分が不足して貧血になっている可能性があります。鉄分を多く含む食事を積極的に摂るよう心がけてください。また、重度の貧血が疑われる場合は医師と相談のうえ、鉄剤の服用を検討しましょう。
• 食事がのどにつかえる場合は、食道粘膜に水疱や潰瘍かいようができている可能性があります。数日間はおかゆやスープなど流動性の高い食事を続け、粘膜が回復してきた頃に少しずつ固形物を増やしてください。
  もし数週間以上にわたって食事が摂れない場合は、慢性的な食道狭窄が生じている可能性がありますので、早めに主治医にご相談ください。
• かゆくて引っかいてしまう場合は、冷やしたタオルや保冷剤でかゆい部分を冷やしてください。 夜間は無意識に引っかくことが多いため、就寝前にガーゼや包帯でしっかりと保護することをおすすめします。
• 足の裏が硬くなり歩きにくい場合は、寝る前に角質を柔らかくする尿素を含む軟膏を塗り、その上からラップを巻いてさらに靴下を履いて寝てみてください。翌朝、厚手の靴下を履くと歩きやすくなることがあります。
• 発熱が続いている場合は、皮膚の潰瘍かいように感染が生じている可能性が高いです。すぐに主治医にご相談ください。
• 乳児の場合、ミルクを飲む際に哺乳瓶と口がこすれて、口の周りにびらん（ただれ）ができることがあります。乳首が長めの特殊な哺乳瓶もありますので、主治医にご相談ください。

参考文献

• 1）夏賀 健. 難病と在宅ケア. 2023 ; 28(10) : 49-51.
• 2）日本小児科学会. 移行期医療における疾患別ガイド 表皮水疱症(2024)
  https://www.jpeds.or.jp/uploads/files/20240130_GL052.pdf
• 3）石河 晃. 皮膚科. 2024 ; 5(1) : 15-21.
• 4）稀少難治性皮膚疾患に関する調査研究班：表皮水疱症Q&A【一般・患者さん向けパンフレット】(2014)